Prevalencia de hemofilia en seis provincias cubanas / Prevalence of hemophilia in six cuban provinces

Introducción:la hemofilia es una enfermedad hemorrágica con una incidencia casi constante para diferentes poblaciones. Desde la década del 80 del pasado siglo, en el Instituto de Hematología e Inmunología se creó un grupo multidisciplinario de especialistas para la atención del paciente con hemofilia. En la actualidad existe un programa nacional de atención integral al hemofílico que permite el monitoreo continuo y el tratamiento adecuado. Objetivo: conocerla prevalencia de la hemofilia en Cuba. Métodos:se incluyeron los datos de 229 pacientes procedentes de 5 provincias cubanas y el municipio especial Isla de la Juventud (según la división política-administrativa previa), que representan el 58,1 por ciento de los pacientes registrados. Los datos incluyeron aspectos demográficos, gravedad de la enfermedad, presencia de inhibidores y de infecciones transmitidas por las transfusiones. Resultados: los pacientes con hemofilia A fueron 188 (82,10 por ciento) y 41 (17,90 por ciento) con hemofilia B. El 56,33 por ciento de los pacientes presentaron la enfermedad en forma severa, 24 por ciento moderada y 19,7 por ciento leve. Los inhibidores se encontraron en el 17,03 por ciento de los casos. La infección por el virus de inmunodeficiencia humana estuvo presente solamente e el 0,87 por ciento de los pacientes, y la hepatitis C en el 39,03 por ciento. La edad media al diagnóstico fue de 2.15 años. Conclusiones: la prevalencia general ajustada a la edad fue de 9,63 casos de hemofilia por 100 000 varones y la mayor prevalencia de pacientes se encontró en las edades entre 20 y 59 años

Introduction: hemophilia is an inherited bleeding disorder; its incidence is almost constant in different populations. Since the 80th decade a multidisciplinary group for the care of patients with hemophilia was created at the Instituto de Hematología e Inmunología. Nowadays a national comprehensive care program allows patients to receive a continuous monitoring and an effective treatment. Objective: to know prevalence of patients with hemophilia in Cuba. Results: data of 229 patients from 5 provinces and the special municipality Isla de la Juventud were included, which covered 58,71 percent of the total patients registered in Cuba. The information included demographic data, severity of hemophilia, presence of inhibitors and infection status for viral diseases. Hemophilia A patients were 188 (82.10 percent) and 41 (17.90 percent) with hemophilia B. The disease was severe in 56.33 percent of patients, moderate in 24 percent, and mild in 19.7percent . Inhibitors were present in 17.03 percent of the patient percents. Human immunodeficiency virus infection was present only in 0.87 percent of patients and hepatitis C virus infection in 39.03 percent. The mean age at diagnosis was 2.15 years. Conclusions: the general age-adjusted prevalence was 9.63 cases of hemophilia per 100 000 male and the main prevalence of patients was found in ages between 20 and 59 years

Asociación de la púrpura trombocitopénica inmunológica y el síndrome de Guillain-Barré: a propósito de un caso / Association of immunologic thrombocytopenia and the Guillain-Barré syndrome: with regard to a case

La púrpura trombocitopénica inmunológica es una enfermedad autoinmune, benigna, de aparición frecuente, caracterizada por la presencia de anticuerpos dirigidos contra las glicoproteínas de la membrana plaquetaria que producen una disminución del recuento plaquetario y manifestaciones hemorrágicas cutáneo-mucosas. El diagnóstico de esta entidad se realiza por exclusión de otras causas de trombocitopenia. El síndrome de Guillain-Barré es también una enfermedad de naturaleza autoinmune donde la pérdida de la tolerancia inmunológica trae como consecuencia la aparición de anticuerpos dirigidos contra los gangliósidos de los nervios periféricos. Se presenta una paciente femenina de 40 años con diagnóstico de una púrpura trombocitopénica inmunológica crónica que comenzó con una parálisis motora ascendente, sin toma respiratoria, parálisis facial y dolor intenso en las regiones dorsal y lumbar. Fue diagnosticada como un síndrome de Guillain-Barré e inmediatamente se comenzó tratamiento con vitaminoterapia y esteroides a altas dosis. Después de varios meses de seguimiento y rehabilitación presentó una evolución satisfactoria con remisión de todos los síntomas neurológicos

The immunologic thrombocytopenic purpura is an autoimmune, benign, of frequent appearance disease characterized by the presence of antibodies directed to glycoproteins of platelet membrane producing a decrease of platelet count and cutaneous-mucosal hemorrhagic manifestations. The Guillain-BarrÚ syndrome is also a disease autoimmune by origin where the loss of immunological tolerance causes the appearance of antibodies directed to gangliosides of peripheral nerves. This is the case of female patient aged 40 diagnosed with a chronic immunologic thrombocytopenic purpura beginning with an ascendant motor paralysis, without respiratory compromise, facial paralysis and intense pain in dorsal and lumbar regions and also a diagnosis of Guillain-BarrÚ syndrome with immediate treatment based on vitamin-therapy and high dose of steroids. After some months of follow-up and rehabilitation there was a satisfactory evolution with remission of all neurological symptoms